患儿,男,2岁。
3个月前患儿左枕部出现一处无痛、柔软有弹性肿块,未处理。1天前出现嗜睡,无发热、抽搐。既往无头部外伤史。
查体:格拉斯哥昏迷评分为11分(睁眼3分;运动反应5分;言语能力3分)。左枕头皮下见一红色质软肿块。余神经系统查体未发现阳性体征。
实验室检查:血尿常规、凝血功能、生化结果正常。
头颅CT平扫结果如下:A:左枕骨可见溶骨性病变,骨缺损处可见残留骨碎片;B:骨窗显示左枕骨溶骨性病变;C:硬膜外血肿向下延伸至左后颅窝,第四脑室受压,导致轻度脑积水。图源:参考文献1从溶骨性病变处以及邻近头皮下肿块穿刺取样行病理检查结果如下:细胞核扭曲变形,细胞质呈嗜酸性图源:参考文献1问
颅骨溶骨性病变、硬膜外血肿、无外伤史,这个男童得了什么病?能从病理结果中看出什么端倪吗?
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组织活检病理结果:通过S-蛋白免疫组织化学染色结果阳性,提示视野中箭头所指的细胞为增殖的朗格汉斯细胞。故该患儿确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。硬膜外血肿系肿瘤出血所致。
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